特発性肺線維症診断と治療

間質性肺炎とは、胸部放射線画像上、両側肺野にびまん性陰影を認める疾患の中で肺の間質を病変の場とする疾患の総称です。間質性肺炎の原因としては、薬剤やサプリメントなどの健康食品、粉じんの吸入、膠原病やサルコイドーシスなどの全身性疾患に付随して発症するものなど様々なものがありますが、原因が特定できないものを特発性間質性肺炎と呼びます。

特発性間質性肺炎の約半数を占める特発性肺線維症は慢性かつ進行性の経過をたどり、高度の線維化が進行して不可逆性の呼吸不全をきたす疾患であり、呼吸器疾患の中では肺がんに匹敵する難治性の病気です。近年では特発性肺線維症における肺の線維化のメカニズムとしては炎症が主体ではなく、原因不明の繰り返される刺激により、連続的な肺胞上皮傷害が引き起こされ、各種の要因が重なり合って引き続いて起こる過剰な組織修復が関与しているとの考え方が一般的になってきています。

特発性肺線維症の発症時の主症状は検診発見例では無症状の場合もありますが、乾性咳嗽や労作時呼吸困難などが知られております。進行すればチアノーゼ、肺性心、末梢性浮腫などの呼吸不全に伴う症状を認めるようになります。

特発性肺線維症の診断には、注意深い問診と、症状、身体所見、血液所見、呼吸機能検査、画像所見、気管支鏡検査、病理所見、を駆使して診断を進める必要があります。この診断過程においては呼吸器内科医、リウマチ科医、画像診断医、病理医による緊密な連携が重要であるために、呼吸器の専門施設で行うことが好ましいとされております。当院は間質性肺炎の症例数が全国的にみても大変多いことも当科の特徴ですが、他の診療科と綿密に連携して、特発性肺線維症の早期診断を心がけております。

従来は難治性で進行性の肺線維症である特発性肺線維症に対しては根治療法が存在せず、対症療法が中心でした。最近の治療戦略としては、抗炎症薬（ステロイド、免疫抑制剤など）から抗線維化薬（ニンテダニブ、ピルフェニドン）に治療の標的が変わる方向であり、特発性肺線維症の治療は大きな転機を迎えようとしています。当院では特発性肺線維症に対しては、積極的に抗線維化薬を用いるように心がけております。